דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית נדירה הפוגעת בעיקר בשרירים ובעור, וגורמת לחולשת שרירים ולנגעים דרמטולוגיים. זה מופיע לעתים קרובות יותר אצל נשים והוא שכיח יותר בקרב מבוגרים, אך הוא יכול להופיע אצל אנשים מתחת לגיל 16, הנקראים דרמטומיוזיטיס בילדות.
לעיתים, דרמטומיוזיטיס קשור לסרטן, אשר יכול להיות סימן להתפתחות סוגים מסוימים של סרטן כגון סרטן ריאות, שד, שחלות, ערמונית ומעי הגס. זה יכול להיות קשור גם למחלות חסינות אחרות, כמו סקלרודרמה ומחלת רקמת חיבור מעורבת, למשל. גם להבין מהי סקלרודרמה.
הגורמים למחלה זו הם ממקור אוטואימוני, שבו תאי ההגנה של הגוף עצמם תוקפים את השרירים וגורמים לדלקת בעור, ולמרות שהסיבה לתגובה זו עדיין לא מובנת לחלוטין, ידוע שהיא קשורה לשינויים גנטיים, או מושפע משימוש בתרופות מסוימות או מזיהומים נגיפיים. לדרמטומיוזיטיס אין תרופה, ולכן היא מחלה כרונית, אולם טיפול בקורטיקוסטרואידים או בתרופות מדכאות חיסון יכול לסייע בשליטה על הסימפטומים.
תסמינים עיקריים
תסמינים של דרמטומיוזיטיס יכולים לכלול:
- חולשת שרירים, במיוחד באזורי עצם השכמה, האגן וצוואר הרחם, באופן סימטרי ועם החמרה הדרגתית;
- הופעת כתמים או גושים אדמדמים קטנים על העור, במיוחד במפרקי האצבעות, המרפקים והברכיים, הנקראים סימן גוטרון או papules;
- כתמים סגולים בעפעפיים העליונים, הנקראים הליוטרופ;
- כאבי מפרקים ונפיחות;
- חום;
- עייפות;
- קושי בבליעה;
- כאב בטן;
- הֲקָאָה;
- ירידה במשקל.
באופן כללי, אנשים הסובלים ממחלה זו עלולים להתקשות לעשות פעילויות יומיומיות כגון סירוק שיער, הליכה, טיפוס במדרגות או קמה מכיסא. בנוסף, תסמיני העור עלולים להחמיר עם החשיפה לשמש.
במקרים הקשים ביותר, או כאשר דרמטומיוזיטיס מופיע בשיתוף עם מחלות אוטואימוניות אחרות, איברים אחרים כמו הלב, הריאות או הכליות עשויים להיות מושפעים, מה שמשפיע על תפקודו וגורם לסיבוכים חמורים.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של דרמטומיוזיטיס מתבצעת באמצעות הערכת תסמיני המחלה, הערכה גופנית ובדיקות כגון ביופסיה של השרירים, אלקטרומיוגרפיה או בדיקות דם לאיתור נוכחות של חומרים המעידים על הרס השרירים, כגון בדיקות CPK, DHL או AST, עבור דוגמא.
ניתן לייצר נוגדנים אוטומטיים, כגון נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס (MSA), אנטי RNP או אנטי MJ, למשל. שניתן למצוא בכמויות גבוהות בבדיקות דם.
כדי לאשר את האבחנה, יש צורך גם שהרופא יבדיל את הסימפטומים של דרמטומיוזיטיס ממחלות אחרות הגורמות לתופעות דומות, כמו פולימיוזיטיס או מיוזיטיס עם גופי הכללה, שהם גם מחלות דלקתיות בשרירים. מחלות נוספות שיש לקחת בחשבון הן מיופאסיטיס, מיוזיטיס נמק, פולימיאלגיה ראומטיקה או דלקות הנגרמות על ידי תרופות, כגון קלופיברט, סימווסטטין או אמפוטריצין, למשל.
איך להתייחס
הטיפול בדרמטומיוזיטיס נעשה על פי התסמינים שמציגים המטופלים, אך ברוב המקרים הוא כולל שימוש ב:
- קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון, מכיוון שהם מפחיתים את הדלקת בגוף;
- מדכאי חיסון כגון מתוטרקסאט, אזתיופרין, מיקופנולט או ציקלופוספמיד, להפחתת תגובת מערכת החיסון;
- תרופות אחרות , כגון Hydroxychloroquine, שימושיות להקלה על תסמינים דרמטולוגיים, כמו רגישות לאור, למשל.
תרופות אלו נלקחות בדרך כלל במינונים גבוהים ולתקופות ממושכות, ויש בהן השפעה על הפחתת התהליך הדלקתי והפחתת תסמיני המחלה. כאשר תרופות אלו אינן פועלות, אפשרות נוספת היא מתן אימונוגלובולין אנושי.
אפשר גם לעשות מפגשי פיזיותרפיה, עם תרגילי שיקום שעוזרים להקל על הסימפטומים ולהימנע מכיווצים ונסיגות. הגנה על פוטו מסומנת גם עם מסנני קרינה, כדי למנוע החמרת נגעי העור.
כאשר דרמטומיוזיטיס קשור לסרטן, הטיפול המתאים ביותר הוא טיפול בסרטן, ולעתים קרובות גורם להקלה בסימני ותסמיני המחלה.
