איך צריכה להיות דיאטת פנילקטונוריה

בתזונה לאנשים עם פנילקטונוריה חשוב מאוד לשלוט בצריכת פנילאלנין, שהיא חומצת אמינו שקיימת בעיקר במזונות עשירים בחלבון, כמו בשר, דגים, ביצים, חלב ומוצרי חלב. לפיכך, אלו שיש להם פנילקטונוריה צריכים לבצע בדיקות דם קבועות כדי להעריך את כמות הפנילאלנין בדם, ולחשב יחד עם הרופא את כמות הפנילאלנין שהם יכולים לבלוע במהלך היום.

מכיוון שיש צורך להימנע ממרבית המזונות העשירים בחלבון, על פנילקטונוריקה להשתמש גם בתוספי חלבון ללא פנילאלנין, מכיוון שחלבונים הם חומרים מזינים חשובים ביותר בגוף, שלא ניתן לסלקם לחלוטין.

בנוסף, בהיעדר צריכת פנילאלנין, הגוף זקוק למינונים גבוהים יותר של טירוזין, שהיא חומצת אמינו נוספת שהופכת חיונית להתפתחות בהיעדר פנילאלנין. מסיבה זו, בדרך כלל יש צורך בתוספת טירוזין בנוסף לדיאטה. בדוק כי אמצעי זהירות אחרים חשובים בטיפול בפנילקטונוריה.

אוכל מותר בפנילקטונוריה

מאכלים המותרים לאנשים עם פנילקטונוריה הם:

• פירות:  תפוח, אגס, מלון, ענבים, אקרולה, לימון, ז'אבוטיקבה, דומדמניות;
• כמה קמחים: עמילן, קסווה;
• ממתקים: סוכר, ריבת פירות, דבש, סאגו, גבינת שמנת;
• שומנים: שמנים צמחיים, קרמים צמחיים ללא חלב ונגזרות;
• אחרים: סוכריות, סוכריות על מקל, שתייה קלה, ארטיק פירות ללא חלב, קפה, תה, ג'לטין צמחי עשוי אצות ים, חרדל, פלפל.

ישנם גם מאכלים אחרים המותרים לפנילקטונוריקה, אך עליהם להיות מבוקרים. מזונות אלה הם:

• ירקות באופן כללי, כמו תרד, מנגולד, עגבנייה, דלעת, טטות, תפוחי אדמה, בטטה, במיה, סלק, כרובית, גזר, צ'איוט.
• אחרים: אטריות אורז ללא ביצים, אורז, מי קוקוס.

בנוסף, קיימות גרסאות מיוחדות של המרכיבים עם כמות פחותה של פנילאלנין, כמו אורז, קמח חיטה או פסטה, למשל.

למרות שמגבלות תזונה נהדרות עבור פנילקטונוריקה, ישנם מוצרים מתועשים רבים שאין בהם פנילאלנין או שהם דלים בחומצת אמינו זו. עם זאת, בכל המקרים חשוב מאוד לקרוא על אריזת המוצר אם הוא מכיל פנילאלנין.

ראה רשימה מלאה יותר של מאכלים מותרים וכמויות של פנילאלנין.

מזונות אסורים בפנילקטונוריה

מזונות האסורים בפנילקטונוריה הם אלו העשירים בפנילאלנין, שהם בעיקר מזונות עשירים בחלבון, כגון:

• מזון מן החי: בשר, דגים, פירות ים, חלב ומוצרי בשר, ביצים ומוצרי בשר כמו נקניק, נקניק, בייקון, חזיר.
• מזון צמחי: חיטה, חומוס, שעועית, אפונה, עדשים, מוצרי סויה וסויה, ערמונים, אגוזי מלך, בוטנים, אגוזי לוז, שקדים, פיסטוקים, צנוברים;
• ממתיקים עם אספרטיים או מזונות המכילים ממתיק זה;
• מוצרים המכילים מזון אסור, כגון עוגות, עוגיות ולחם.

מכיוון שתזונת הפנילקטונוריקה דלה בחלבון, על אנשים אלה ליטול תוספי מזון מיוחדים של חומצות אמינו שאינן מכילות פנילאלנין על מנת להבטיח צמיחה תקינה ותפקוד הגוף.

כמות פנילאלנין המותרת לפי גיל

כמות הפנילאלנין הניתנת לאכילה מדי יום משתנה בהתאם לגיל ולמשקל, והזנת הפנילקטונוריקה צריכה להיעשות באופן שאינו עולה על ערכי הפנילאלנין המותרים. הרשימה שלהלן מציגה את הערכים המותרים של חומצת אמינו זו בהתאם לקבוצת הגיל:

• בין 0 ל -6 חודשים: 20 עד 70 מ"ג / ק"ג ליום;
• בין 7 חודשים לשנה: 15 עד 50 מ"ג / ק"ג ליום;
• מגיל 1 עד 4 שנים: 15 עד 40 מ"ג / ק"ג ליום;
• מגיל 4 עד 7 שנים: 15 עד 35 מ"ג / ק"ג ליום;
• משבע ואילך: 15 עד 30 מ"ג / ק"ג ליום.

אם האדם הסובל מפנילקטונוריה בולע פנילאלנין רק בכמויות המותרות, לא תתפשר על התפתחותם המוטורית והקוגניטיבית. למידע נוסף ראה: להבין טוב יותר מהי פנילקטונוריה ואיך מטפלים בו.

תפריט לדוגמא

תפריט הדיאטה לפנילקטונוריה צריך להיות מותאם אישית והוכן על ידי תזונאי, מכיוון שהוא צריך לקחת בחשבון את גילו של האדם, את כמות הפנילאלנין המותרת ואת תוצאות בדיקות הדם.

תפריט לדוגמא לילד בן 3 עם פנילקטונוריה:

סובלנות: 300 מ"ג פנילאלנין ליום

חשוב גם שהאדם ובני משפחתו יבדקו על תוויות המוצר אם יש במזון פנילאלנין או לא ומה התוכן שלו, ובכך יתאימו את כמות המזון שניתן לצרוך.