היסטיוציטוזיס תואם לקבוצת מחלות שיכולות להיות מאופיינות בייצור ובנוכחות גבוהים של היסטיוציטים המסתובבים בדם, שאף שהם נדירים, הם שכיחים יותר בקרב גברים ואבחנתה נעשית בשנים הראשונות לחייהם, למרות הסימנים המעידים. מחלה יכולה להופיע גם בכל גיל.
היסטיוציטים הם תאים שמקורם במונוציטים, שהם תאים השייכים למערכת החיסון, ולכן הם אחראים על ההגנה על האורגניזם. לאחר שעברו תהליך של בידול והתבגרות, המונוציטים מכונים מקרופאגים, אשר מקבלים שם ספציפי על פי מקום הופעתם בגוף, מכונים תאי לנגרהאנס כאשר הם נמצאים באפידרמיס.
למרות שההיסטוציטוזיס קשור יותר לשינויים בדרכי הנשימה, ניתן לצבור היסטיוציטים באיברים אחרים, כגון עור, עצמות, כבד ומערכת עצבים, וכתוצאה מכך מופיעים תסמינים שונים בהתאם למיקום הריבוי הגדול ביותר של היסטיוציטים.
תסמינים עיקריים
היסטיוציטוזיס יכול להיות ללא תסמינים או להתקדם להופעת הסימפטומים במהירות. הסימנים והתסמינים המעידים על היסטיוציטוזיס עשויים להשתנות בהתאם למיקום בו קיימת היסטוציטים גדולים יותר. לפיכך, התסמינים העיקריים הם:
- לְהִשְׁתַעֵל;
- חום;
- ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין;
- קשיי נשימה;
- עייפות מוגזמת;
- אֲנֶמִיָה;
- סיכון גבוה יותר לזיהומים;
- בעיות קרישה;
- פריחות בעור;
- כאבי בטן;
- עוויתות;
- גיל ההתבגרות המעוכב;
- סְחַרחוֹרֶת.
כמות ההיסטיוציטים הגדולה עלולה לגרום לייצור יתר של ציטוקינים, מה שגורם לתהליך דלקתי וממריץ את היווצרות הגידולים, בנוסף לגרום לנזק לאיברים בהם מאומתים הצטברות של תאים אלה. שכיח יותר כי היסטיוציטוזיס משפיע על העצם, העור, הכבד והריאות, במיוחד אם יש היסטוריה של עישון. בתדירות נמוכה יותר, היסטיוציטוזיס יכול לכלול את מערכת העצבים המרכזית, בלוטות הלימפה, מערכת העיכול ובלוטת התריס.
בשל העובדה שמערכת החיסון של הילדים מפותחת בצורה לקויה, יתכן וכמה איברים עשויים להיות מושפעים ביתר קלות, מה שהופך את האבחנה והטיפול המוקדמים לחשובים מייד.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של היסטיוציטוזיס נעשית בעיקר על ידי ביופסיה של האתר הפגוע, שם ניתן לראות זאת באמצעות ניתוח מעבדה במיקרוסקופ, נוכחות של חלחול עם התפשטות היסטיוציטים ברקמה שהייתה בריאה בעבר.
בנוסף, בדיקות אחרות לאישור האבחנה, כגון טומוגרפיה ממוחשבת, מחקר של מוטציות הקשורות למחלה זו, כגון BRAF, למשל, בנוסף לבדיקות אימונוהיסטוכימיות וספירת דם, בהן עשויים להיות שינויים בכמות הנויטרופילים, לימפוציטים ואאוזינופילים.
איך להתייחס
הטיפול בהיסטיוציטוזיס תלוי במידת המחלה ובמקום הנגוע, ומומלצים כימותרפיה, רדיותרפיה, שימוש בתרופות מדכאות חיסון או ניתוח, במיוחד במקרה של מעורבות בעצם. כאשר היסטיוציטוזיס נגרם מעישון, למשל, מומלץ להפסיק את העישון, דבר המשפר משמעותית את מצבו של המטופל.
לרוב, המחלה יכולה להחלים מעצמה או להיעלם עקב הטיפול, אולם היא גם יכולה להופיע מחדש. מסיבה זו, חשוב שהאדם יהיה במעקב קבוע, כך שהרופא יוכל לראות אם קיים סיכון להתפתחות המחלה, ובכך לקבוע טיפול בשלבים הראשונים.
